Revista multidisciplinaria
Investigación Contemporánea 07 - 2025 Vol. 3 - No. 2 ISSN-e: 2960-8015
DOI: https://doi.org/10.58995/redlic.rmic.v3.n2.a90
Leucemia de células dendríticas plasmocitoides
- estudio y diagnóstico de un caso 32 -49
Artículo Caso clínico. Revista multidisciplinaria investigación Contemporánea.
Vol. 3 - No. 2, pp. 32 - 49. julio-diciembre, 2025. e-ISSN: 2960-8015
Leucemia de células dendríticas
plasmocitoides - estudio y diagnóstico
de un caso
Leucemia de células dendríticas plasmocitoides - estudio y
diagnóstico de un caso
Información del artículo:
Recibido: 05-12-2024
Aceptado: 21-02-2025
Publicado: 01-07-2025
Nota del editor:
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Editorial:
Red Editorial Latinoamericana de Investigación
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ra que tiene el apoyo del licenciante o lo recibe por el uso que hace de la obra
1 Docente Investigador; pedro.faican@ucacue.edu.ec. Azogues, Ecuador.
2 Estudiante; ibelice.dutan.44@est.ucacue.edu.ec. Azogues, Ecuador.
3 Estudiante; camila.gonzalez.66@est.ucacue.edu.ec. Azogues, Ecuador.
4 Estudiante; joselyn.matute.44@est.ucacue.edu.ec. Azogues, Ecuador.
5 Estudiante; alejandra.rodriguez.60@est.ucacue.edu.ec. Azogues, Ecuador.
Faicán Rocano Pedro Fernando 1, Dután Pérez Ibelice Salomé 2, González González Camila
Raquel 3, Matute Aguiar Joselyn Nayeli 4, Rodríguez Verdugo Alejandra Valentina 5
DOI: https://doi.org/10.58995/redlic.rmic.v3.n2.a90
Cómo citar:
Faican Rocano, P. . F., Dután Pérez, I. S. ., González González, C. R. ., Rodríguez Verdugo, A. V. ., & Matute Aguiar, J.
N. . (2025). Leucemia de células dendríticas plasmocitoides - estudio y diagnóstico de un caso.
Revista Multidisci-
plinaria Investigación Contemporánea
, 3(2), 32-49. https://doi.org/10.58995/redlic.rmic.v3.n2.a90
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Leucemia de células dendríticas plasmocitoides
- estudio y diagnóstico de un caso 33 -49
Resumen
La leucemia de células dendríticas plasmacitoides (pDCL) es una forma rara y agre-
siva de cáncer que afecta la piel y los ganglios linfáticos y puede extenderse a la
médula ósea. Desde 2016 la OMS la reconoce como una entidad independiente, con
una expectativa de vida media de 12 a 16 meses. Aunque a veces se relaciona con los
virus Epstein-Barr y VIH, su causa exacta sigue siendo desconocida. Genéticamente
se caracteriza por deleciones en los cromosomas 4, 9 y 13, y la sobreextensión de
oncogenes.
El caso clínico describe a un hombre de 49 años con diabetes mellitus tipo 2 que
presentó síntomas de leucopenia, neutropenia y plaquetopenia. Inicialmente se
sospechó de agranulocitosis, pero las pruebas conrmaron leucemia de células
dendríticas plasmocitoides y su progresión.
Palabras clave: leucemia, células, dendríticas, mieloide aguda, neoplasia maligna.
Abstract
Plasmacytoid dendritic cell leukemia (pDCL) is a rare and aggressive neoplasm that
affects the skin, lymph nodes, and may spread to the bone marrow. Recognized by
the WHO as a distinct entity since 2016, it has a median survival of 12 to 16 months.
Although sometimes associated with Epstein-Barr virus and HIV, its exact etiology
remains uncertain. Genetic characteristics include deletions in chromosomes 4, 9,
and 13, and overexpression of oncogenes.
The case study describes a 49-year-old patient with a history of type 2 diabetes
mellitus who presented with symptoms of leukopenia, neutropenia, and thrombo-
cytopenia. Agranulocytosis was initially suspected, but subsequent tests conrmed
plasmacytoid dendritic cell leukemia and its progression.
Keywords: Leukemia, cells, dendritic, acute myeloid, malignant neoplasm
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1. Introducción
La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una
enfermedad maligna cuyo precursor es la célula dendrítica plasmocitoide
(CDp). Se caracteriza por afectar la piel y los ganglios linfáticos, aunque pue-
de evolucionar a una forma diseminada e inltrar la médula ósea. Inicial-
mente clasicada como una leucemia mieloide aguda (LMA), la OMS la reco-
noció como una entidad independiente en 2016. Esta neoplasia se distingue
por su comportamiento agresivo, rápida diseminación sistémica y una sobre-
vida media de 12 a 16 meses. Su incidencia es baja, representando menos del
1% de las neoplasias malignas, y siendo más común en hombres que mujeres,
con una relación de 3:1, predominando en la sexta década de vida; sin embar-
go, existen estudios de casos en pacientes menores de 40 años (1,2).(1)
La etiología de la NBCDP no está bien denida. Aunque se ha asociado
al virus de Epstein Barr (VEB) y al virus de inmunodeciencia humana (VIH),
los estudios no han establecido una correlación clara. A nivel molecular, esta
neoplasia presenta deleciones en los cromosomas 4 (4q34), 9 (9p13-p11 y
9q12-q34) y 13 (13q12-q31), que contienen varios genes supresores de tumo-
res con baja expresión de Rb1 y LATS2, además de niveles altos de oncogenes
(HES, RUNX2, FTL3) sin asociación con amplicación (2).
El cuadro clínico típico de la NBCDP incluye lesiones en la piel, linfa-
denopatías y organomegalias, concordante con lo descrito en el presente re-
porte. Las lesiones cutáneas son variables en tamaño, forma y color, y pueden
presentarse como tumores, nódulos y placas, afectando generalmente la cara,
el tronco y las extremidades (2,3).
Dado que la NBCDP comparte varias características clínicas y diagnós-
ticas comunes con las leucemias agudas y los linfomas de células T agresivos,
el diagnóstico diferencial es un desafío y requiere un estudio exhaustivo, en
particular la detección del inmunofenotipo denitorio es esencial (3).
El diagnóstico requiere un análisis inmunofenotípico extendido debi-
do a la superposición con otras neoplasias, además de correlación clínica e
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histopatológica. No existe un tratamiento estandarizado; sin embargo, se han
observado mejores desenlaces en pacientes tratados con un esquema similar
al de leucemia linfoide aguda y consolidación con trasplante alogénico (4).
2. Caso clínico
Un hombre de 49 años, chofer, casado, originario de Azogues y residente en
Cuenca, con educación secundaria, presentó antecedentes de diabetes me-
llitus tipo 2 tratada con metformina y dos episodios de COVID-19. También
tenía antecedentes familiares de diabetes mellitus tipo 2 en sus padres y her-
manos. Consultó inicialmente por dolor lumbar asociado a “colitis” e intole-
rancia a lácteos y cítricos. Estos síntomas persistieron, lo que lo llevó a buscar
atención médica debido al dolor lumbar persistente e intolerancia alimenta-
ria, lo que motivó la realización de exámenes complementarios.
Durante la consulta, sus signos vitales eran: temperatura de 36 grados
centígrados, frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto, frecuencia res-
piratoria de 20 respiraciones por minuto, tensión arterial de 120/76 mmHg,
saturación de oxígeno del 88% y glucemia capilar de 444 mg/dl. El examen
físico mostró una apariencia general mala y edema en la extremidad inferior
derecha con presencia de petequias.
Los análisis iniciales de sangre revelaron leucopenia, neutropenia y
plaquetopenia, mientras que las imágenes parecían normales. Inicialmente
se sospechó agranulocitosis, pero la neutropenia persistió y se volvió severa,
lo que llevó a realizar un aspirado y biopsia de médula ósea (medulograma e
inmunofenotipo). Los resultados preliminares mostraron un 48% de blastos
mieloides, sugiriendo una posible leucemia aguda. Tras repetir las pruebas,
se conrmó el diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda y se indicó ini-
ciar quimioterapia, administrando peglgrastim (6 mg subcutáneo).
La evolución del paciente no fue favorable, presentando petequias en
las extremidades inferiores y ebre intermitente, lo que sugería una infec-
ción. Los análisis de sangre mostraron leucocitosis de 81.050 y hemoglobi-
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na de 8.1 mg/dl. Una tomografía abdominal reveló una colección abdominal
con obstrucción intestinal alta, por lo que se realizó una colectomía total con
ileostomía. La evolución continuó siendo desfavorable, desarrollando un
cuadro de choque séptico e hipovolémico con insuciencia renal aguda, y el
paciente falleció cuatro meses después del diagnóstico.
3. Análisis
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son enfermedades clonales de la mé-
dula ósea caracterizadas por una hematopoyesis inecaz, que se presenta
como displasia morfológica de los elementos hematopoyéticos y citopenias
periféricas, con un alto riesgo de progresar a leucemia aguda en el futuro (5).
Esta patología es más común en pacientes que han recibido quimiote-
rapia, radioterapia o ambos tratamientos. En algunos casos, los pacientes son
asintomáticos y el diagnóstico se realiza mediante un hemograma o un es-
tudio de médula ósea, donde pueden encontrarse anemia, trombocitopenia,
pancitopenia y neutropenia (5).
La mayoría de los pacientes presentan signos y síntomas relacionados
con las citopenias, como palidez, epistaxis, hematoquecia, hematuria, hema-
tomas y petequias (6).
Un grupo de trastornos de células madre hematopoyéticas clonales, los
síndromes mielodisplásicos, se caracterizan por la presencia de múltiples
mutaciones de células madre hematopoyéticas, con mayor frecuencia en ge-
nes involucrados en el empalme del RNA (7,8). (7)(8)
El siguiente gráco describe la progresión de trastornos en las células
madre hematopoyéticas, enfocándose en los síndromes mielodisplásicos y su
evolución a leucemias. A continuación, se detalla su contenido:
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Gráco 1
Fisiopatología de la leucemia. Elaborado por: Dután I, González C, Matute N, Rodríguez A.
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) según sus características mor-
fológicas y genéticas. Incluye subtipos como con displasia de una o varias lí-
neas celulares, con sideroblastos en anillo, deleción aislada del cromosoma 5
y anemia refractaria con exceso de blastos (tipos I y II). También se describen
variantes inclasicables y aquellos con características mieloproliferativas,
como la leucemia mielomonocítica crónica. Esta clasicación permite esta-
blecer el diagnóstico y determinar el pronóstico en pacientes con SMD, como
se muestra a continuación:
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Tabla 1: Clasicación del síndrome mielodisplásico
Elaborado por: Dután I, González C, Matute N, Rodríguez A
4. Discusión
Entre los principales diagnósticos diferenciales están, la leucemia mieloide
aguda (LMA) aguda con diferenciación monocítica, la leucemia mielomono-
cítica crónica, el linfoma de células T/NK extraganglionar de tipo nasal, el
linfoma de células T paniculítico (9).
Para diferenciar entre una leucemia mieloide aguda (LMA) y la leu-
cemia de células dendríticas plasmacitoides (pDCL) se necesita evaluar las
características clínicas, inmunofenotípicas, morfológicas, y genéticas. En
cuanto a la clínica, tanto la LMA como la pDCL presentan síntomas parecidos,
TIPO DE SMD
SMD con displasia de una sola línea
SMD con displasia de una multilínea
SMD con sideroblastos en anillo
Con displasia de una sola línea
Con displasia multilínea
SMD con deleción aislada del cromosoma 5
Anemia refractaria con exceso de blasto
Tipo l
Tipo II
SMD inclasificables
Síndrome mielodisplásico/ mieloproliferativo
Leucemia mielomonocitica crónica
Tipo O
Tipo l
Tipo II
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entre los que podemos tener; ebre, fatiga, caquexia y citopenias, que pueden
deberse a la inltración de la médula ósea por células malignas. La pDCL ge-
neralmente se encuentra asociada con lesiones cutáneas, hepatomegalia, y
linfadenopatía (10).
En cuanto a la morfología, las células en la leucemia mieloide aguda
tienen los cuerpos de Auer, mientras que, las células de pDCL carecen de
ellas. En la LMA, las células leucémicas nos muestran marcadores mieloi-
des como CD13, CD33, CD117, y MPO (mieloperoxidasa). En cambio, la pDCL
muestra un perl inmunofenotípico con expresión de CD4, CD56, CD123, y
ciertos marcadores especícos BDCA-2 y TCL1 (10,11). (11)
El linfoma de células T/NK extraganglionar de tipo nasal se presenta
sobre todo en la región nasal y las áreas de su alrededor, pero también puede
llegar a afectar otras partes del cuerpo. Se relaciona con la infección por el
virus de Epstein-Barr (EBV). En su histología, tiene un patrón angiocéntrico y
angioinvasivo con una amplia zona de necrosis. La leucemia de células den-
dríticas plasmocitoides se puede presentar con síntomas sistémicos y afec-
tación cutánea, y no suele limitarse a una región especíca como la nasal. La
clínica que presente el paciente también es útil, ya que el linfoma de célu-
las T/NK se caracteriza por presentar síntomas nasales y masas obstructivas,
mientras que la leucemia de células dendríticas no muestra este patrón (12).
Para diferenciar entre un linfoma de células T paniculítico (LPCTL) y
una (pDCL) hay que hacer una compleja evaluación en cuanto a su presenta-
ción clínica y algunas características morfológicas (13).
El LPCTL se presenta con lesiones cutáneas subcutáneas que se pare-
cen a una panniculitis, misma que afecta sobre todo a las extremidades. His-
tológicamente, tiene un inltrado de linfocitos atípicos en el tejido subcutá-
neo, con necrosis de adipocitos y formación de citoesqueletos. Los linfocitos
en LPCTL muestran marcadores de células T como CD3, CD4 o CD8, y una
pérdida de marcadores encontrados en células T normales. Además, pueden
expresar citotoxicidad, que se evidencia por la expresión de granzima B, per-
forina y TIA-1 (14).
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La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides BPDCN es
una entidad rara, caracterizada por la proliferación maligna de una célula
dendrítica plasmocitoide blástica. Se desconoce la real incidencia de esta pa-
tología por lo infrecuente que es, y por lo difícil de su diagnóstico (2).
En la mayoría de los pacientes se presenta con placas o nódulos cutá-
neos de tamaño, forma y color variables que afectan principalmente a ex-
tremidades, tronco y cara; progresando a un compromiso de la médula ósea
(90%). La afectación extracutánea es común, e incluye los ganglios linfáticos
regionales (40%-50%), esplenomegalia (44%) y hepatomegalia (42%) (15).
En este caso particular de estudio el paciente acudió a consulta por co-
litis, al realizar el examen físico se evidenciaron múltiples manchas de color
morado ubicadas en tronco y extremidades inferiores; al realizar un hemo-
grama se encontró la presencia de citopenias severas con marcada disminu-
ción de la inmunidad celular e inmunológica, por lo que fue derivado a he-
matología en donde le realizan un PAMO conrmando la patología.
Pemmaraju et al. (14), en su investigación enfatiza la naturaleza hetero-
génea de la enfermedad, en donde los pacientes pueden presentarse inicial-
mente con lesiones cutáneas, seguidas por la progresión a una enfermedad
sistémica, además, Sánchez E (18), en su análisis de caso concuerda con los
demás autores acerca de la presencia de manifestaciones cutáneas como sig-
no inicial de esta neoplasia como lo fue en el paciente de nuestro estudio.
Sin embargo, Pemmaraju et al. (14), contrasta lo antes mencionado in-
dicando que, en un grupo signicativo de pacientes, las lesiones cutáneas
pueden estar ausentes o ser mínimas, lo que complica el diagnóstico inicial
y retrasa la intervención terapéutica. Este aspecto subraya la importancia de
una alta sospecha clínica y la necesidad de estudios inmunofenotípicos ex-
haustivos en cualquier caso de citopenia inexplicable o de síntomas sistémi-
cos que podrían asociarse con BPDCN (14).
Flores-Angulo et al (1), destacan que el diagnóstico de BPDCN se basa
en la identicación de marcadores inmunofenotípicos especícos, como
CD123, CD4, y CD56, a través de citometría de ujo. Estos marcadores son
críticos para diferenciar BPDCN de otras neoplasias hematológicas, dado
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que las manifestaciones clínicas pueden ser inespecícas o compartidas con
otras enfermedades. En su caso reportado, la combinación de estudios histo-
lógicos y de inmunofenotipicación fue clave para establecer el diagnóstico
denitivo Por otro lado, en el artículo de Avilés et al (2), se enfatiza la rele-
vancia de un diagnóstico temprano para mejorar el pronóstico del pacien-
te. Ellos subrayan que el diagnóstico suele ser difícil debido a la rareza de la
enfermedad y la falta de familiaridad de muchos clínicos con BPDCN. Avilés
et al (2), también mencionan que la conrmación del diagnóstico a menudo
requiere la colaboración entre hematólogos, dermatólogos y patólogos, dado
que BPDCN puede presentar características que afectan múltiples sistemas,
algo que también fue necesario en el caso que estamos analizando.
Por su parte en el artículo de Martini M, Russo V, y Fabbri A (13), en
Annali dell’Istituto Superiore di Sanità (Italia) ofrece una profunda visión
sobre la leucemia de células dendríticas plasmocitoides, enfocándose en los
aspectos moleculares y biológicos de la enfermedad, a diferencia de otros es-
tudios que tienden a centrarse en aspectos clínicos o reportes de casos es-
pecícos. Mientras que el artículo en italiano proporciona una perspectiva
detallada sobre los mecanismos patogénicos de BPDCN y sus implicaciones
para el diagnóstico y tratamiento, estudios en español como los de Flores-An-
gulo et al. y Avilés et al. presentan enfoques más prácticos centrados en casos
clínicos y manejo en contextos locales debido al acceso limitado a recursos y
tecnología.
En cuanto al tratamiento para Pemmaraju y Kantarjian (14), se centran
más en innovaciones clínicas, como el uso de tagraxofusp y otros enfoques te-
rapéuticos dirigidos que han demostrado ecacia en la práctica clínica. Estas
investigaciones proporcionan información sobre cómo las terapias basadas
en los últimos avances se aplican en el manejo real de BPDCN. Mientras que
Martini et al (13), sienta las bases para futuras investigaciones y tratamientos
potenciales al desentrañar los mecanismos moleculares proporcionando una
visión detallada de los mismos; lo cual es crucial para el desarrollo de nuevas
estrategias terapéuticas.
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Actualmente en Latinoamérica en Chile a pesar de que la NBCDP puede
aparecer inicialmente como un tumor cutáneo localizado, podría considerar-
se de manera inicial un tratamiento agresivo incluyendo el trasplante alogé-
nico de células progenitoras hematopoyéticas (TAloCPH); considerándose la
mejor opción durante la primera remisión completa, aumentando la supervi-
vencia global y supervivencia libre de enfermedad, sin recaídas dentro de los
primeros 27 meses (2). En los estudios realizados por Avilés et al (2) el uso de
HiperCVAD seguido de TAloCPH con una media de seguimiento de 14,6 me-
ses. Al momento del estudio el primer paciente había fallecido con enferme-
dad, el segundo se encontraba en recaída documentada en piel y médula ósea
y el tercero estaba vivo sin evidencia de enfermedad neoplásica demostrando
que el tratamiento recibido no fue el óptimo para los pacientes (15).
5. Tratamiento
El tratamiento de la leucemia de células dendríticas, especialmente en casos
de leucemia blástica de células dendríticas plasmacitoides (BPDCN), suele
incluir: Quimioterapia de Alta Intensidad con esquemas Hyper-CVAD (ciclo-
fosfamida, vincristina, doxorrubicina, y dexametasona), es fundamental para
reducir rápidamente la carga de la enfermedad (16).
La Inmunoterapia Tagraxofusp-erzs (SL-401), agente dirigido contra
CD123, ha sido aprobado para el tratamiento de BPDCN. Este agente se une al
receptor CD123 y administra una toxina que mata las células cancerosas (17).
Otras alternativas de tratamiento incluyen Trasplante de Células Ma-
dre Hematopoyéticas (TCMH), que busca reemplazar la médula ósea enfer-
ma con células madre hematopoyéticas sanas del donante, proporcionando
una oportunidad para una cura potencial (18).
Hasta la actualidad en nuestro país no existe evidencia suciente sobre
cuál es el mejor tratamiento, debido a la falta de esquemas acerca del manejo
de esta atípica neoplasia, sin embargo, se ha asegurado que la combinación de
quimioterapia convencional basada sobre todo en el esquema Hyper-CVAD,
conjuntamente con un adecuado monitoreo prolonga la sobrevida (19).
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En cuanto al paciente de nuestro estudio fue tratado con dos ciclos de
Peglgrastim con el objetivo de conseguir un efecto antineoplásico e inmu-
nomodulador entre otros efectos, también fue programado para HiperCVAD
el cual lo recibió hasta su deceso (20).
6. Conclusiones
La leucemia de células dendríticas plasmacitoides (pDCL) es una neopla-
sia hematológica rara y agresiva que presenta un reto signicativo tanto en
el diagnóstico como en el tratamiento. El estudio de caso descrito revela la
complejidad de la enfermedad, destacando la necesidad de un enfoque mul-
tidisciplinario para su manejo. El paciente, a pesar de recibir atención médi-
ca adecuada y un tratamiento agresivo, con quimioterapia, esquema Hyper-
CVAD y el uso de peglgrastim, mostró una evolución clínica desfavorable,
que culminó en complicaciones severas y un desenlace negativo. Este caso
subraya la dicultad en el diagnóstico precoz y la necesidad urgente de tra-
tamientos más efectivos y personalizados para mejorar el pronóstico de los
pacientes con pDCL.
El enfoque diagnóstico en la leucemia de células dendríticas plasmo-
citoides debe ser exhaustivo y considerar un amplio espectro de pruebas in-
munofenotípicas y genéticas para diferenciarla de otras neoplasias mieloides
y linfomas. La falta de un tratamiento estandarizado y la limitada ecacia de
los esquemas actuales destacan la necesidad de investigación continua. La
incorporación de nuevas terapias dirigidas y la mejora en la comprensión de
la biología de la enfermedad podrían ofrecer esperanzas para un mejor ma-
nejo y posibles avances en la supervivencia de los pacientes afectados por
esta neoplasia extremadamente rara y desaante.
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7. Contribución de los autores
P.F: Recolección de datos, análisis de caso clínico
S.D: Revisión de la literatura
C.G: Análisis de resultados
A.R: Discusión y conclusiones
N.M: Revisión nal del caso clínico
8. Aprobación del comité de ética y
consentimiento para participar en el estudio
Este caso clínico cuenta con el consentimiento informado rmado por el pa-
ciente, asegurando el cumplimiento de los principios éticos y el respeto a la
condencialidad y anonimato. Los autores asumen plena responsabilidad
por el contenido presentado, eximiendo a los editores de la revista de cual-
quier responsabilidad derivada. Se garantiza el manejo ético de la informa-
ción conforme a las normativas vigentes.
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9. Referencia
1 Flores-Angulo C, Chona Z, Sánchez MA, Salazar M, Hennig H. Neopla-
sia blástica de células dendríticas plasmocitoides variante leucemia
aguda: reporte de un caso. Revista Peruana de Medicina Experimental
y Salud Pública [Internet]. 2019 Jun 25 [cited 2024 Aug 3];36(2):353–3.
Available from: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=s-
ci_arttext&pid=S1726-46342019000200027#:~:text=INTRODUC-
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